原发性胆汁性肝硬化

　　本病常与其它免疫性疾病如类风湿性关节类、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存，多见于中年妇女，起病隐袭，经过缓慢，早期症状轻微，病人一般情况良好，食欲与体重多无明显下降，约10%的患者可无任何症状。，对原因不明的慢性进行性梗阻性黄疸病人，尤其伴有脂肪泻者，应详细了解起病的诱因及病情进展情况，有否其它免疫性疾病存在，注意与继发性胆汁性肝硬变及其他原因肝硬化出现黄疸进行鉴别。

　　血脂、血清胆酸，结合胆红素，AKP及GGT等微胆管酶明显升高，转氮酶正常或轻、中度增高。血中抗线粒体抗体阳性，IgM升高，凝血酶原时间延长。尿胆红素阳性，尿胆元正常或减少。

　　适当休息，给以高蛋白、高碳水化合物，高维生素低脂饮食，每日脂肪<40-50g为宜。补充脂溶性维生素A、D、E、K。熊去氧胆酸600-700mg/d，服药6个月以上可改善临床症状，及实验室改变。如氢化泼尼松30mg/d，口服，症状改善后必为10mg/d。连服1年。注意晚期患者骨病加剧及并发细菌感染。硫唑嘌呤、环孢毒素A均有效但因有肾毒，骨髓应慎用。

　　2005年10月25日中华消化2005Vol.25No.7P.391-39312 (上海)为了对70例原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的临床特征进行分析，提高对该病的认识，研究者观察分析70例PBC患者的临床特征、各项生化指标和组织学特点并进行统计学分析。结果70例PBC患者中女性与男性之比为8:1，平均年龄(53.1±10.4)岁。临床主要表现为皮肤瘙痒(60.0%)、乏力(42.9%)、纳差(41.4%)、黄疸(45.7%)。所有患者碱性磷酸酶(ALP)与γ谷氨酰转肽酶(GGT)均明显升高，65例患者(92.9%)胆红素有不同程度的升高。44例患者(62.9%)血清IgM升高。9...

　　一项预试验结果表明，自身免疫性疾病原发性胆汁性肝硬化(PBC)引起的炎症、胆管损害和胆管发育不良可能对抗逆病毒药双汰芝(Combivir,齐多夫定/拉米夫定,葛兰素史克公司)的治疗有反应。第一作者、阿尔伯特大学的肝病学家马森(AndrewL.Mason)和同事以前报告，PBC与人类beta逆病毒感染有关(见透社2003年6月23日的报告)。在这项发表于12月《美国胃肠病学》(AmJGastroenterol2004;99:2348-2358)上的新研究中，他们首先研究了一组11名只用拉米夫定(150mg/天)治疗的病人。一年后，研究者发现病人的坏死性炎症分、胆汁损害和纤维化...