来自意大利圣多纳托医院心血管和神经中心的 Pieroni 教授最近在 Circulation 上发表文章，首次报道了 Brugada 综合征患者出现与电解剖原因相关的复发室颤，患者出现的心脏“电风暴”症状了心脏电解剖异常在 Brugada 综合征的潜在作用。
患者，男，39 岁。2011 年 12 月于院外突发由室颤引起的心脏骤停，入急诊抢救。患者心电图示 Brugada Ⅰ型特征，诊断为 Brugada 综合征(图 1A)。
患者接受了右心室三维电解剖标测检查，该检查属于临床试验研究项目。检查可见患者右心室前流出道电压图存在明显的低电压区域，伴有电位延迟及电位不完整。之后，患者接受复律除颤器植入手术，植入术后 1 年随访内无心律失常事件，且期间患者未接受抗心律失常治疗。
2013 年 1 月，该患者由于心律失常“电风暴”再次入院，伴有由室颤引起的多次连续性复律除颤器电击事件。连续心电图监测显示，患者频发右室期外收缩，存在左束支传导阻滞、电轴下偏以及 R 波落在 T 波相关的频发室颤(图 1B)。立即给予患者异丙肾上腺素注射治疗，电风暴得到控制。
复行三维电解剖标测检查，发现患者右心室前流出道低电压区域增大(图 2A 至 2D)。为了查明患者低电压区域及疾病进展的病理原因，研究者进行了右室低电压区域心肌活检，同时进行心内膜射频消融术以消除低电压区域的电位紊乱现象。
在手术期间，研究者发现了一个有趣的现象—低电压下侧区域在射频消融后反复出现持续多态性室性心动过速，而且射频停止后该心律失常立即自行消失，但有 3 次恶化为室颤，需额外除颤处理(图 3)。心肌组织学检查示心肌炎症表现伴相邻心肌局灶性坏死，无纤维脂肪替代心肌组织现象(图 4)。
图 4 患者右室低电压区心肌组织活检结果，其中可见炎症浸润(→所示)、间质水肿(星号所示)及相邻心肌组织坏死(?所示)
此次治疗出院后，患者服用奎尼丁，每日 150mg，3 次。随访 18 个月内患者无症状，未发生心律失常事件。另外，在已知的主要基因突变范围内，遗传学检查未发现患者存在相关基因突变。
Brugada 综合征患者出现与电解剖原因相关的复发室颤，这尚属首例。该病例报道显示，电解剖异常及结构异常共同造成了 Brugada 综合征患者出现的心电图特征(包括其心律失常事件)，而且这些异常与患者心律失常复发相关。
该病例提示我们， Brugada 综合征的电解剖异常有待进一步探索，而且三维电解剖标测检查的作用尚待深入开发。
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