NF-1脊柱侧凸伴肋骨头脱位:肋骨头切除还是保留?

  1型神经纤维瘤病(NF-1)导致的营养不良性脊柱侧凸,影像学上常常表现为椎体扇贝样变、肋骨铅笔征、硬脊膜扩张和肋骨头脱位并突入椎管。引起肋骨头脱位的原因是骨发育不良,椎间孔扩大,椎体严重旋转,使肋椎复合体出现不稳。脱位一般发生在侧凸的顶椎区域,但也可能出现在其他任何节段。多数情况下肋骨头脱位不会引起临床症状,但是一些少见情况下,可能会脊髓导致不完全瘫痪。亦有学者报道过脊柱侧凸矫形术后,脱位的肋骨头进一步脊髓引起迟发性神经损伤。由于切除肋骨头是一个简单操作,并没有太多的副损伤和并发症,却能够避免很多潜在的脊髓损伤风险,因此传统观点在脊柱侧凸矫形前首先切除侵入椎管内的肋骨头。

  然而,近年来研究表明,不切除肋骨头直接进行矫形也是安全的,理由包括:(1)通常是凸侧顶椎区域的肋骨头脱位突入椎管,而脊髓已经移向凹侧,加上硬膜扩张、椎管扩大的病理改变,使脊髓避开了肋骨头的;(2)实际矫形过程中,椎体向凹侧去旋转移动,间接使肋骨头部分“移出”椎间孔;(3)由于椎弓根发育不良,很少需要在顶椎区域(肋骨头脱位的节段)置钉/挂钩,减少了操作上的风险;(4)治疗的主要目的是融合脊柱,防止畸形进展,不追求彻底矫形和避免过于激进的操作也在一定程度上降低了神经损伤的风险。

  脱位的肋骨头是切除还是予以保留,笔者认为,应根据侧凸角度、脱位程度以及有无神经症状来判断。对于侧后凸畸形角度不大,肋骨头脱位侵入椎管内占位不严重(椎管横径1/2以内),相应节段不进行过多操作的病例,可以在术中神经电生理监护的条件下直接进行矫形,无需切除脱位的肋骨头。而对于下列情况:(1)术前已经有神经损害的症状或体征;(2)严重的侧后凸畸形,肋骨头占位超过椎管横径1/2,手术置入椎弓根螺钉、Ponte截骨的过程中,有可能使顶椎区域在重力作用下出现微动,从而加重肋骨头的脱位,导致神经损伤;(3)计划在肋骨头脱位的节段置钉/挂钩,应首先切除侵入椎管内的肋骨头,增加椎管内容积。为规避神经损伤风险和降低并发症,需要切除脱位的肋骨头。此外,使用操作简单的肋骨成形术(ribplasty)代替肋骨头切除术,也许是一个更简易而折中的方法。

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