临床常表现为免疫球蛋白缺失, 细胞免疫正常. 如CBA/N小鼠,起源于CBA/H品系,为X-染色体隐性遗传,其基因符号为xid.纯和型雌鼠(xid/xid)和杂合型雄鼠(xid/y)对Ⅱ型抗原(非胸腺依赖性抗原)以及双链DNA 等没有反应.对胸腺依赖性抗原缺乏抗体 反应,IgG3、IgM低下.如果移植正常鼠的骨髓到xid宿主,B细胞缺失可得到恢复.而将xid鼠的骨髓移植到受射线照射的同系正常宿主,其仍然表现为不正常的表型.
胸腺分泌淋巴细胞缺陷导致细胞免疫功能,临床表现为毛发缺乏和胸腺发育不全.1966年在苏格兰的一群小鼠中发现了一种突变种--自发小鼠,该鼠生长不良,繁殖力低下,易发生严重感染,到1968年对小鼠进行纵膈连续切片,显示出胸腺缺失,遗传检查为常染色体隐性遗传,这种动物能接受同种或异种组织移植.现在有多种遗传性无胸腺动物,如裸小鼠、裸大鼠、裸豚鼠和遗传性无脾症小鼠动物模型.
这是最严重的免疫缺陷疾病,动物临床表现为低γ球蛋白血症、低淋巴细胞血症,由于B淋巴细胞缺乏, 在淋巴结内生发中心消失,由于T淋巴细胞缺乏,在脾动脉周围细胞鞘和淋巴结副皮质区缩小、淋巴细胞减少.SCID(severe combind immuno deficiency)小鼠由美国Bosma M.J于1980 年首次发现,1988年由Jackson实验室引入我国.遗传检查为第16号染色体上隐性突变基因,为C、B17/Icrj同源近交系.
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